Crest Sendromu (Sınırlı skleroderma)

crest sendromu
Paylaş
 

Sınırlı skleroderma olarak da bilinen CREST sendromu, deri, kan damarları, iskelet kasları ve iç organlarda meydana gelen değişikliklerle karakterize edilen yaygın bir bağ dokusu hastalığıdır. CREST sendromunda yer alan belirtiler, sistemik skleroz hastalığının (skleroderma) genelleştirilmiş formuyla ilişkilidir. CREST, bu hastalığa sahip bir hastada görülen klinik özelliklerin kısaltmasıdır.

(C) – Kalsinozis: bağ dokularında X ışını ile tespit edilebilen kalsiyum birikimleri. Genellikle parmaklarda, ellerde, yüzlerde, gövdede ve dirseklerin ve dizlerin üstündeki deride bulunurlar. Tortular ciltten geçtiğinde ağrılı ülserler ortaya çıkabilir.
(R) – Raynaud fenomeni: Ellerin ve ayaklardaki küçük kan damarlarının soğuk veya kaygıya yanıt olarak kasıldığı bir durum. Gemiler kontrat yaparken, eller veya ayaklar beyaz ve soğuk, sonra maviye dönüşür. Kan akışı geri döndükçe kırmızı olurlar. Parmak dokusu dokuları hasar görebilir, bu da ülser, yara izi veya kangrene neden olabilir.

(E) – Özofagus disfonksiyonu: Özofagustaki düz kaslar normal hareket kaybedince oluşan özofagusta (boğazı ve mideyi bağlayan tüp) bozulan işlev. Üst özofagusta sonuç yutkunma zorlukları olabilir; Alt özofagusta bu sorun kronik mide yanması veya inflamasyona neden olabilir.

(S) – Sklerodaktili: cilt tabakalarında fazla miktarda kollajen yatağından kaynaklanan parmaklarda kalın ve sıkı cilt. Bu durum parmakları bükmemeyi veya düzeltmeyi zorlaştırıyor. Cilt de saç dökülmesi ile parlak ve koyu renkte görünebilir.

(T) – Telenjiektazi: minik kan damarlarının şişmesi sonucu ellerde ve yüzün üzerinde küçük kırmızı lekeler. Ağrılı değilken bu kırmızı lekeler kozmetik problemler yaratabilir.

CREST sendromunun beş belirtisinin hepsinin hastalığa teşvik edilmesi gerekli değildir. Bazı doktorlar, beş taneden sadece ikisinin tanı için gerekli olduğuna inanıyorlar. CREST sendromunun bağışıklık sisteminin, cildi ve iç organları oluşturan çok fazla kollajen üretimini uyararak fonksiyonlarını zayıflattığı görülen bir otoimmün bozukluk olduğuna inanılıyor. Crest sendromunun tedavisi yoktur. Mevcut tedavi bulguları ve belirtileri hafifletmeye ve komplikasyonları önlemeye odaklanmaktadır.

Crest Sendromu Belirtileri

Bazı crest sendromu türleri hızla ortaya çıkarken, sınırlı sklerodermanın belirtileri genellikle kademeli olarak gelişir. İçerirler:

  • Sert, sertleştirilmiş cilt. Sınırlı sklerodermada cilt değişiklikleri genellikle parmaklar ve ayak parmakları ve bazen de yüz ve boyun dahil olmak üzere yalnızca alt kolları ve bacakları etkiler. Cilt, altında yatan kemik üzerinde gergin çekildiğinden parlak görünebilir. Parmaklarınızı bükmek veya ağzınızı açmak zorlaşabilir.
  • Raynaud’un fenomeni. Bu durum, küçük kan damarları parmaklarınız ve ayak parmaklarınızın soğuk veya duygusal strese tepki olarak spazmlara girip kan akışını engellediğinde ortaya çıkar. Çoğu insanda, mavi, soğuk ve uyuşuk hale gelmeden önce cilt beyaza döner. Sirkülasyon düzeldiğinde cilt genellikle kızarır ve titreme veya titreme olabilir. Raynaud fenomeni sıklıkla sınırlı sklerodermanın en erken belirtilerinden biridir, ancak birçok insan sadece Raynaud’a sahiptir ve asla skleroderma gelişmez.
  • Kırmızı lekeler veya ciltteki çizgiler. Bu küçük kırmızı lekeler veya çizgiler (telenjiektaziler) cildin yüzeyine yakın küçük kan damarlarının şişmesi neden olur. Ağrılı değildirler ve öncelikle el ve yüz üzerinde görülürler.
    Derinin altına çarpar. Sınırlı skleroderma, cildinizin altında, özellikle dirseklerinizde, dizlerinizde ve parmaklarınızdaki küçük kalsiyum birikimine (kalsinozise) neden olabilir. Bazen ihale açabilir veya enfekte olabilecek bu yatakları görebilir ve hissedebilirsiniz.
  • Yutma zorlukları. Sınırlı skleroderma olan insanlar genellikle yemek borusu ile ilgili sorunları yaşarlar – ağız ve mideyi birbirine bağlayan tüp. Üst ve alt özefagustaki kasların zayıf şekilde çalışması yutma güçlüğünü sağlar ve mide asidinin özofagusa geri dönmesine izin verir ve mide ekşimesi, iltihaplanma ve özofageal dokuların yara izine neden olur.

Crest Sendromu Nedenleri

Normalde, fibroblastlar yaraları iyileştirmeye yardımcı olmak için kollajen üretirler, ancak bu durumda, protein gerekli olmadığında bile üretilir; cilt hücreleri, kan damarları ve bazı durumlarda iç dokuda kalın bağ bantları oluşur.

Araştırmacılar, sınırlı bir sklerodermanın ana nedeni olarak anormal bir bağışıklık sistemi yanıtı ve fazladan kollajenin üretilmesi gibi görünse de, diğer faktörlerin hastalığa yakalanma riskini arttırdığından şüpheleniliyor:

  • Genetik faktörler: Bir otoimün hastalığı olan aile üyelerine sahip olma
  • Cinsiyet: Erkeklerde olduğundan daha kadınlarda görülür
  • Çevresel faktörler: Polivinil klorür, benzen, silika ve trikloroetilen gibi toksinlere maruz kalma, genetik yatkınlığa sahip kişilerde hastalığa neden olur.

Crest Sendromu Teşhisi

CREST sendromunun teşhisi zor olabilir. Belirtiler çok çeşitlilik gösterir ve çoğunlukla diğer bağ dokusu ve otoimmün hastalıklara benzemektedir. Konuyu daha da karmaşık hale getirmek, sınırlı sklerodermanın bazen diğer otoimmün koşullarla (örneğin, polimiyozit, lupus ve romatoid artrit) birlikte ortaya çıkmasıdır.

Teşhis genellikle tipik belirtilere (kalsinoz, Raynaud fenomeni, özofageal dismotilite, sklerodaktili ve telenjiektazi) dayanmaktadır. Hastalar genellikle bu beş ana klinik özellikten en az üçünü barındırırlar. Tanıya yardımcı olabilecek diğer testler şunları içerir:

Kan tahlilleri: Sınırlı skleroderma hastalarının kanlarında sıklıkla bulunan bir kan örneği antikorlar (ANA ve antikentromere) için test edilebilir. Sınırlı bir test değildir, çünkü sınırlı sclerodermalı herkes bu antikorlara sahip değildir.

Deri biyopsisi: Bazen doktorlar küçük bir cilt örneği alıp daha sonra bir laboratuarda mikroskop altında incelenirler. Biyopsiler faydalı olabilir, ancak sınırlı sklerodermayı kesin olarak teşhis edemezler.

Ek testler: Bir kan testi ve deri biyopsisi ile birlikte, akciğer, kalp veya gastrointestinal komplikasyonları tanımlamak için ek testler de yapılabilir. Kalsinozis tanısı (nodülleri bulmaya dayalı olarak şüphelenilen) görüntüleme çalışmaları ile doğrulanır. Özofagus motilitesini değerlendirmek için çoklu görüntüleme çalışmaları mevcuttur. En az invazif değerlendirme radyolojik baryum çalışmalarını içerir.

Crest Sendromu Tedavisi

Ne yazık ki, CREST sendromunun bilinen bir tedavisi yoktur. Durum hem fiziksel hem de psikolojik sonuçları taşır, bu nedenle yönetim için bütünsel bir yaklaşım getirilmelidir. Tedavi genellikle belirtileri hafifletmeye ve komplikasyonları önlemeye odaklanır:

Kalsinozis: Kalsinozu önlemek veya ortadan kaldırmak için hiçbir tedavi mevcut görünmemektedir. Büyük ya da ağrılı kalsiyum tortuları bazen ameliyatla çıkarılmaya ihtiyaç duyar ve cilt ülseri kangren oluşursa parmak uçlarının kesilmesi gerekli olabilir. Aşağıdaki tedavilerin biri veya bir kombinasyonu, vaka bazında denenebilir; Bununla birlikte, etkinliği ispatlamak için daha büyük çalışmalara ihtiyaç vardır.

  • Kortikoidler: Oral veya yerüstü
  • Probenesid
  • Diltiazem
  • Warfarin
  • Alüminyum hidroksit
  • Bisfosfonat
  • Minosiklin
  • Kolşişin
  • İntravenöz immünoglobulin tedavisinin güvenilmez olması.

Raynaud fenomeni: Raynaud fenomeni olan hastaların tedavisinde aşağıdaki tedavi önerilmektedir:
Risk faktörlerini ve tetikleyicileri azaltın ve kaldırın. Sigarayı bırakın, beta blokerleri önleyin ve düzeltilebilir herhangi bir nedenin (örneğin, titreşim ekipmanı kullanımı) önüne geçin.

  • El ve vücut ısınma faaliyetlerini öğretin.
  • Uzun etkili kalsiyum kanal blokerleri formülasyonları verin.
  • Gerektiğinde bu rejime topikal nitrogliserin macunu ekleyin.

Özofagus dismotiliği: Skleroderma hastalarında özofagus dismotiliği ve gastroözofageal reflüün tedavisi skleroderma bulunmayan hastalardakiyle aynıdır. Daha şiddetli vakalarda davranış değişiklikleri, H2 blokerler ve özofagus dilatasyonu içerir. Özofageal dilatasyon, özofagus striktürü varlığında belirgin disfaji veya yetersizlik oluştuğunda yardımcı olabilir.

Sklerodaktili: Tedavilere kortikosteroidler, nonsteroid anti-inflamatuar ilaçlar, D-penisilamin, IFN-gama, siklosporin ve sitostatik ilaçlar dahildir. Sınırlı sklerodermada cilt tutulumu tipik olarak şiddetli değildir; Bu nedenle cilt tutulumunu tedavi etmek için genellikle girişim yapılmaz.

Telenjiektazi: Pulse boya lazer tedavisi, yüz telanjiektazisinin tedavisinde etkili gibi gözükmektedir ancak bu, CREST hastalarında özel olarak incelenmemiştir. Tedavi, östrojen-progesteron veya desmopressin, laser ablasyon veya skleroterapi içerebilir.

Hareket kaybını önlemek için parmak eklemleri için germe egzersizleri önemlidir. Fiziksel terapist, etkilenen kişilere, yüzü ve ağzını esnek tutmaya yardımcı olabilecek bazı yüz egzersizlerini de gösterebilir. CREST sendromu, günlük görevlerini yerine getirmekte zorluk çekiyorsa, bir mesleki terapist bireylerin işlerin yeni yollarını öğrenmesine yardımcı olabilir. Örneğin, özel diş fırçaları ve diş ipi aletleri, diş bakımını kolaylaştırabilir. Bazı etkilenen kişiler için cerrahi gerekli olabilir.

Depresyon sistemik sklerozlu hastaların yaklaşık % 45’ini etkilerken % 64’ünde kaygı da gelişir, bu nedenle bu psikolojik sorunların erken değerlendirilmesi ve tedavisi önerilir.

Ağrı tedavisinde, sistemik skleroderma hastalarında, topikal lidokain, dijital ülser ağrısını azaltmaya yardımcı olurken, oksikodonun şiddetli cilt ülserlerinden dolayı ağrı için etkili ve güvenli olduğunu göstermiştir.

CREST sendromu olan bazı bireyler için yararlı olabilecek bazı yaşam tarzı değişiklikleri ve ev ilaçları da vardır. Raynaud’un belirtilerini azaltmak için, bireyler havanın serin olduğu zaman açık havada eldiven veya eldiven giymeyi, dondurucuya ulaştığında içeride içeride bırakmayı düşünebilir. Vücudun ana sıcaklığını korumak için, bireyler katmanlar halinde giyebilir ve şapka veya eşarp, termal çoraplar ve dolaşımı kesmeyen iyi ayakkabılar veya ayakkabılar giyebilir. Sigara içen bireyler, bırakmanın en iyi yolları hakkında doktorlarıyla konuşmalıdır. Nikotin kan damarlarını daraltarak Raynaud fenomenini daha da kötüleştirir. Yutma güçlüğü olan bireyler yumuşak, nemli yiyecekler ve çiğneme yiyecekleri seçmeyi düşünebilir. Asit reflüyü en aza indirgemek için bireyler küçük, sık yemekler yiyebilir; Baharatlı veya yağlı gıdalar, çikolata, kafein ve alkolden kaçının; Ve yemekten hemen önce veya sonra egzersiz yapmaktan kaçının. Bir yemekten sonra birkaç saat dik oturmanız da yardımcı olabilir. Cildin yumuşak kalmasına yardımcı olmak için, nazik cilt temizleyicileri ve nemlendiriciler içeren banyo jöleleri seçerken bireyler sert sabun ve deterjanlardan kaçınabilir. Bireyler banyo yapmayı daha az sıklıkla düşünebilirler ve sıcak suyun değil de sıcak su kullanarak kısa süreli hamam ve duş alabilirler. Evdeki nem seviyeleri, cildi rahatlatmak ve solunum belirtilerini gidermek için bir nemlendirici kullanarak iyileştirilebilir.

Bir önceki yazımız olan Goldenhar Sendromu başlıklı makalemizi de okumanızı öneririz.

Sorularınızı Yorum Bölümünden Sorabilirsiniz ...
Bu yazı 149 kere okundu.
  • Site Yorum

Bir yorum bırak