Hemofili Nedir, Belirtileri ve Tedavisi

Paylaş
 

Damarlar zedelendiğinde kandaki pıhtılaşma elemanları devreye girerek pıhtı oluşturur ve açılan bölümü kapatır. Böylece daha fazla kanın vücut dışına akması önlenir.  Bazı kişilerde genetik olarak pıhtılaşmayla ilgili maddeler yoktur, eksiktir ya da görevini yapamaz. Kanın pıhtılaşmaması hastalığına hemofili denir ve bu durum kişinin ömür boyunca sürecektir. Daha çok erkeklerde görülen bu genetik hastalık erkek çocuklara anneden, kız çocuklara ise hem anne hem babadan geçmektedir. Hemofili hastalığına sahip olan bireylerde kan pıhtılaşamadığı için açılan yaralar kapanmaz ve çok kan kaybedeceğinden ölüm riski bulunur. Hemofilinin ağır türlerinde kanamalar hiçbir sebep olmasa da tekrarlayıcıdır. Daha hafif türlerinde ise kaza, çarpma, darbe gibi durumlarda ve cerrahi işlem gerektiğinde kanama olur.

Hemofili Tipleri

Hemofili hastalığının faktör 8’in eksikliğinden ya da hiç olmayışından kaynaklanan Hemofili A (Klasik hemofili) ile faktör 9’un eksikliğinden ya da yokluğundan kaynaklanan Hemofili B (Christmas hastalığı) olarak iki tipi mevcuttur. Hemofili hastalarının genellikle 0,9’u hemofili A tipindedir. Toplumda hemofili erkek çocukların anneleri hastalık bakımından taşıyıcıdır. Hemofili genetiktir ancak sağlıklı kişilerin ileriki yaşlarında kandaki pıhtılaşma yapan faktörlere karşı antikor oluşabilir. Oluşan antikorlar pıhtılaşma faktörlerinin görevini yapmasını engeller. Bu durumda gelişen hemofili sekonder hemofilidir. Hemofilinin bazı türleri hafif, bazıları orta ve bazıları da ağırdır. Hastalık belirtileri ve şiddeti pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğine bağlıdır.

Hemofili Nasıl Belirti Verir?

Hemofilinin hafif tipleri belirti vermeyebilir. Ancak bir darbe ya da yaralanma, cerrahi işlem sonucu kanamanın uzun sürmesi ile tanı koyulabilir. Orta dereceli ve ağır hemofili türlerinde bebeklik döneminden itibaren belirtiler görülecektir. Zor ve müdahale gerektiren bir doğum sonrasında yeni doğan bir bebekte uzun süre devam eden morluklar bazen de beyin kanaması görülüyorsa hemofiliden şüphe edilir. Yeni doğan bir bebekten test yapmak için kan alındığında kanama durmuyorsa bu da hemofiliyi düşündürmelidir. Ayrıca hemofilisi olan bebekler diş çıkarırken ağızda kanamalar olur. Yine erkek çocuklarda sünnet sonrasında ciddiye alınacak kanamalar görülecektir. Emekleme dönemine kadar bir şey fark edilmediyse de bu dönemde bacak ve kollarda şişme ve morarmalar olur. Vücudunun herhangi bir yerine darbe alan çocuklarda morluklar, deri altında, eklemlerde ve kaslarda kanamalar gerçekleşir. Bazı çocuklardaki tekrarlayıcı burun kanamaları hemofiliye ait belirtilerdendir.

Hemofili hastalarının sindirim sisteminde de kanamalara sık rastlanır. Bazen doktora şiddetli karın ağrıları nedeniyle giden bir hastada karın kaslarında kanama olduğu saptanır. Diş çekimlerinden sonra da aşırı kanamalar oluşabilir. Kadınlarda hemofili nadir görülse de adet kanamalarının bol miktarda ve uzun süre devam etmesi de hemofili belirtisidir.

Hemofili Nasıl Tedavi Edilir?

Hemofili şüphesi olan bir hastaya yapılan kan testlerinde trombosit sayısının azalması, parsiyel tromboplastin zamanında uzama gibi sonuçlar hemofili tanısını kuvvetlendirir. Asıl tanı kan plazmasındaki pıhtılaşma faktörlerinin normale göre az bulunması ya da hiç olmaması ile koyulur.

Hemofili tedavisi sağlıklı kişilerin kanından elde edilen pıhtılaşma faktörlerinin hasta kişiye verilmesiyle yapılır. Daha önceleri bu faktörler kanamalı durumlarda hastaya verilirken son 20 yılda kanama olmadığı zamanlarda da hastayı korumak için haftada birkaç kez damar yoluyla verilmektedir. Bu tarz tedaviye profilaksi denilmektedir. Tedaviye ağır hemofilisi olan bebekler 2 yaşını doldurmadan başlanır böylece sakat kalma olasılığı azaltılır ya da ortadan kaldırılır. Hemofili ilaçları cerrahi girişimlerden önce ve sonrasında da yara kapanıncaya kadar kullanılmalıdır. Hemofili tedavisine yönelik genetik çalışmalar da sürdürülmektedir.

Hemofili Hastalarına Öneriler

Hemofili hastaları ilaçlarını zamanında almalı, damardan ilaç almayı öğrenmeli, gün içinde egzersiz yapmalı,  kasların esnekliğini koruması ve eklemlerinin sağlam kalması için hareketsiz kalmamalıdır. Hastalara fazla kilo almaması da önerilir. Ev ortamında çocuklar düşme, çarpma ve yaralanmalara karşı korunmalı, gerekli önlemler alınmalıdır. Kullanılan ilaçların bazıları kanamayı artırma özelliğinde olabilir. Bu nedenle herhangi farklı bir hastalığa karşı doktor kontrolü olmadan ekstra ilaç alınmamalıdır.

 

Bir önceki yazımız olan Parotis Bezi Nerede Bulunur, Tümörleri ve Tedavisi başlıklı makalemizi de okumanızı öneririz.

Sorularınızı Yorum Bölümünden Sorabilirsiniz ...
Bu yazı 185 kere okundu.
  • Site Yorum

Bir yorum bırak

DMCA.com Protection Status