Moebius Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tanısı ve Tedavisi   

Paylaş
 

Moebius Sendromu

Gözlerin sola, sağa doğru hareketi ve yüz felci ile karakterize olan Moebius Sendromu doğuştan gelen sinir sistemini ilgilendiren genetik bir rahatsızlıktır. Alman nöroloji uzmanlarından biri olan Paul Julius Moebius’ın 1888’de tanımladığı bu nadir hastalığın belirtileri Poland Sendromu ile de ilişkilidir.  Kız ve erkeklerde eşit oranda görülen hastalıkta gözler tam kapatılamamakta, yan taraflara bakılamamakta, yüzde mimikler oluşturulamamaktadır. Moebius sendromuyla doğan hastalarda parmaklarda eksiklik ve başka anomaliler görülebilmektedir. Hastalık dünyada yalnızca bir milyonda iki kişide görülmektedir.

Moebius Sendromunun Sebepleri nelerdir?

Bu sendrom kafadan çıkan 6. ve 7. sinirlerin bulunmaması ya da gelişimle ilgili eksiklikleriyle ilgili olup yüzün her iki tarafının felce uğraması şeklinde kendini belli eder. 6. kafa siniri göz kürelerinin dışa doğru hareketini kontrol etmekte iken 7.kafa siniri yüz kaslarını, yüzün ifadesini ve 2/3’lük bir kısmı dilin ön kısmının tat alma duyusunu kontrol etmektedir. Moebius Sendromu bulunan bir kişi gözlerini kolay kapatamaz,  yan tarafa bakamaz, yüz mimiklerini yapamaz, konuşması ve gülmesi de sorunludur. Bu sorunlar yüz felcine kadar gitmektedir. Moebius sendromunun nedeni kesin olarak bilinmese de çevresel faktörlerle birlikte genetik faktörlerin ( 3,10 ve 13.vücut kromozomlarındaki değişikliklerin)  büyük oranda etkili olduğu düşünülmektedir.

Moebius Sendromunun Belirtileri

Sendromdan etkilenmiş bir çocuğun yüzünde adeta maske var gibidir. Gözlerini yan taraflara döndürme konusunda sorun yaşarlar. Uyurken gözler tam kapatılamaz, ağızları küçük olup yeterli derecede açamazlar. Bu nedenle salyaları akıtmakta, beslenmelerinde sorun yaşamaktadırlar. Özellikle Moebius sendromu ile doğmuş olan bebeklerin beslenmesi emme ve yutma yeteneklerinde düşüklük olduğundan dolayı sorunludur. Organlarının bazılarında anomaliler olduğu gibi öğrenmede de güçlük çekerler. Şaşılık, göz kuruması, kornea erozyonu ve işitme kayıpları da görülebilmektedir. Dil ve ağız kaslarındaki felçten dolayı hastaların konuşmaları da gecikebilir. Tüm belirtiler bir araya toplanırsa sosyal iletişimlerinin de bozulacağı görülmektedir. Belirtiler dışında gayet sağlıklı bir yaşam süren Moebius Sendromlu hastalarla konuşma bakımından çektikleri sıkıntılardan dolayı özel bir vücut dili geliştirilerek iletişim sürdürülmelidir.

Moebius Sendromunun Teşhisi Nasıl Yapılır?

Şüpheli hastaların 6. ve 7. kranial (kafa) sinirleri muayene edilmelidir. Doğumu takiben hastalıkla ilgili belirtiler kolayca gözlenebilmektedir. Hastalığın ilk belirtilerinden biri yüz kaslarında görülen felçtir. Tanı için MR ve BT gibi ileri görüntüleme teknikleri kullanılmaktadır.

Moebius Sendromu Tedavisi

Kesin bir tedavi biçimi mevcut olmasa da hastalıkta görülen etkilerin cerrahi yöntemlerle azaltılabilmesi, sınırlı da olsa yeniden gülümseme kazandırılması mümkündür. Hastaların özel eğitim ve psikolojik destek almak ve fizik tedavi görmek gibi seçenekleri de bulunmaktadır.

 

 

Bir önceki yazımız olan Kompartman Sendromu Nedir? Tanısı ve Tedavisi Nasıldır? başlıklı makalemizi de okumanızı öneririz.

Sorularınızı Yorum Bölümünden Sorabilirsiniz ...
Bu yazı 398 kere okundu.
  • Site Yorum

Bir yorum bırak

DMCA.com Protection Status