Werner Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tanısı Ve Tedavi Yolları

Paylaş
 

Werner Sendromu

Werner sendromu, kişide erken yaşlanma belirtileri gösteren ve aynı zamanda kişinin kanser gibi hastalıklara yakalanma riskini arttıran bir hastalıktır. Werner sendromuna maruz kalan kişiler, ergenlik dönemlerinde erken yaşlanma belirtisi ile karşı karşıya kalırlar. Dünyada her 10 milyonda 1 kişi de görülen Werner sendromu oldukça nadir görülen hastalıklar grubunda yer alır.

Werner sendromuna yakalanan hastalarda büyüme problemleri meydana gelir. Bu nedenle bu hastalığa yakalanan kişilerin boyları genelde kısadır. Hastalar genellikle 50 yıl kadar yaşayabilirler. Werner sendromu sonucunda ölen hastaların asıl ölüm sebepleri, Werner sendromunun neden olduğu aterosklerotik bozukluklar ve kanser gibi hastalıklardır. Werner sendromu, yetişkin progeriaadult progeria ya da halk arasındaki tabiri ile yetişkin premature yaşlanma sendromu olarak bilinmektedir.

Werner Sendromu Belirtileri

Werner sendromuna yakalanan bir hasta erken yaşlanma belirtisine sahip olur. Bununla birlikte doğurganlık seviyesi, normal insanlara göre daha düşük olur. Werner sendromu belirtilerinin en bilinenleri ve en temel olanları ise şunlardır:

  • Ciltte sıkılaşma görülür.
  • Her iki gözde katarakt gibi bozukluklar ortaya çıkmaktadır.
  • Bu hastalarda saçlar erken dökülür ve gri renklidir.
  • Yüz özellikleri keskindir ve tipiktir.
  • Normal olmayan düzeylerde ses tonu görülebilmektedir.

Werner Sendromu Neden Olur?

Werner sendromu, otozomal resesif olarak kalıtılır. Bu doğrultuda WRN geninde ortaya çıkan bazı değişimler, bu hastalığın ortaya çıkmasında temel nedendir. WRN geni, insanda DNA bakım ve onarım ile ilgili yönetim görevine sahip bir gendir. WRN geninde oluşan mutasyon durumu, normalden daha kısa ve daha az fonksiyona sahip Werner proteini üretimine sebebiyet vermektedir.

Werner hastalığı ile birlikte görülen hastalıklar ise şunlardır;

  • Ateroskleroz
  • Osteoporoz
  • Şeker hastalığı
  • Deri ülseri

Bunun haricinde Werner sendromuna yakalanmış olan kişiler, aşağıdaki hastalıklar için uygun hale gelmiş kişilerdir. Tedavi ve kontrol altına alınmayan Werner sendromu vakalarında bu hastalıkların görülmesi muhtemeldir.

  • Yumuşak doku sarkomları
  • Malign melanoma gibi deri tümörleri
  • Karaciğer kanseri
  • Tiroid kanserleri

Werner Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılmaktadır?

Otozomal resesif bir şekilde miras alınan Werner sendromu tanısı için öncelikle doktorunuzun var olan belirtiler ve hastalık öyküsünü göz önüne alarak teşhis koyacaktır. Hastalığın durumuna göre de tedavi şekline karar verilir.

Gelişen tıp ve bilim bütün hastalıklara en güncel tedavi yöntemlerinin uygulanmasına olanak tanısa da henüz Werner sendromu için kesin bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Ancak 2018 itibariyle doktorlar, var olan tedavi yöntemleri ile hastalığın şiddetini azaltmaya, Werner sendromu ile ortaya çıkan hastalıkları ortadan kaldırmak amaçlanmaktadır. Hastanın cilt ile ilgili ufak lezyonlarında ise tropikal tedaviler uygulanması mümkündür. Werner sendromuna eşlik eden kanser, tiroidi ve deri tümörleri için de hastalığın rutin tedavi yöntemleri kullanılmaktadır. Werner sendromu tedavisinde Sitokinini baskı altına alan bazı anti inflamatuar ilaçların kullanıldığı da bilinmektedir.

 

 

Bir önceki yazımız olan Kompartman Sendromu Nedir? Tanısı ve Tedavisi Nasıldır? başlıklı makalemizi de okumanızı öneririz.

Sorularınızı Yorum Bölümünden Sorabilirsiniz ...
Bu yazı 349 kere okundu.
  • Site Yorum

Bir yorum bırak

DMCA.com Protection Status