West Sendromu (infantil spazm )Nedir? Belirtileri, Tanısı ve Tedavisi

West Sendromu
Paylaş
 

West Sendromu (infantil spazm ) Nedir ?

Bebeklik döneminin nadir hastalıklarından biri olan West Sendromu epilepsi ile karakterizedir. İnfantil Sendrom ya da İnfantil spazm adıyla da bilinmekte olan sendromla doğan bebeklerin büyük bir kısmında 3–9 ay arasında belirtiler görülmeye başlamakta, erkek kız ayrımı olmamakla birlikte daha çok erkeklerde görülmektedir. West Sendromlu çocukların % 90’ında sendrom belirtilerinden olan nöbetler ilk yılın içinde, genellikle beşinci aya gelindiğinde görülmektedir. Epilepsili çocukların % 2’lik bir kısmında rahatsızlıklarının sebebi West Sendromudur. On yaşından daha küçük çocuklarda yaklaşık olarak 2/10.000 oranında görülen West Sendromu 5 yaşından önce çocukların % 5’inde ölümüne neden olmaktadır.

West Sendromu Nedenleri

West Sendromu beyin sapıyla beynin korteks bölgesi arasındaki anormal etkileşimin sonucunda oluşur. Bu etkileşimin nedeni ise henüz doğmadan önce ya da doğumdan daha sonra bebeklerin beyinde oluşan hasarlardır. Bazı hastaların ailesinde de infantil spazm varlığı bilinmektedir.

West Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

Kasılmalar ve epilepsi nöbetleri West sendromunun en yaygın belirtileri arasındadır. Bebeklerdeki ilk belirtiler bacak, kol, gövde ve başın birdenbire kaskatı olmasıdır.  Kasılma ya da spazmlar bazen yalnızca bebeğin başının ön tarafa doğru kasılması şeklinde olup gözden kaçabilmektedir.

Nöbetler uyanıkken ya da uykudayken geçirilebilir. West Sendromu ya da infantil spazma ait nöbetler gün içinde defalarca tekrarlanabilir. Nöbet geçirirken ya da nöbetten sonra bebekler ağlayarak tepki verir. Nöbetler bir ya da iki saniye gibi kısa süreler içinde gerçekleşir ancak iki nöbetin arası da sıktır. Nörolojik gelişimleri geri olan, yaşıtlarına göre daha geç yürüyen ve konuşan hastaların kafa çevreleri de küçüktür. Hastalarda zekâ gerilikleri de görülebilmektedir.

West Sendromunun Teşhisi

Şüpheli hastalarda EEG sendromun teşhisine yardımcı olabilir. West Sendromlu hastaların EEG görüntüleri anormal çıkmaktadır. Anormalliğe bazı hastalarda sadece uykudayken çekilen EEG’lerde rastlanmaktadır.

Ayırıcı tanı koyabilmek için kranial MRG ve genetik testler de yapılmakta, PET ( Poritron emisyon tomografisi) de istenebilmektedir. Biyokimyasal analiz testleri de metabolik bir sorun olup olmadığını doğrulayabilir. Doktorlar gerekli görürse hastadan BOS (beyin omurilik sıvısı) alınarak protein, şeker, aminoasit gibi maddelerin miktarı değerlendirilebilir.

West Sendromu (İnfantil Sendrom) Tedavisi

West Sendromu tedavisi için kullanılan antiepileptik ilaçlara karşı genellikle bir direnç mevcuttur. Kortizon (ACTH) ile yapılan tedavilerden alınan sonuç iyidir. Son dönemlerde genellikle vigabatrin ile tedavi de olumlu sonuç vermektedir. Bütün bu tedaviler destek amaçlı olup hastaların yaşam kalitelerini yükseltmektedir.

İlaç tedavilerinin dışında uygulanan ketojenik diyetler de epilepsi geçiren hastaların tedavisine yardımcı olmaktadır. Bu diyet düşük karbonhidratlı, yüksek protein ve yağlı beslenmeyi gerektirir. Hastaların % 50’lik bir bölümünde kullanılan ilaçlarla epilepsi ile ilgili belirtiler önlenebilmektedir. Denenen tedavilerde başarı yakalanamazsa fokal kortikal rezeksiyon adlı bir operasyon en son çare olarak gündeme gelir. Bu operasyonda nöbetlere sebep olduğu saptanan beyin bölümü çıkartılır.

 

Bir önceki yazımız olan Kompartman Sendromu Nedir? Tanısı ve Tedavisi Nasıldır? başlıklı makalemizi de okumanızı öneririz.

Sorularınızı Yorum Bölümünden Sorabilirsiniz ...
Bu yazı 535 kere okundu.
  • Site Yorum

Bir yorum bırak

DMCA.com Protection Status